支链氨基酸 肝硬化

我想知道肝硬化

作者：汪明明 山东大学附属济南传染病医院主任医师

导读

肝脏是个非常柔软的器官，正常情况下它的硬度相当于触摸自己“嘴唇”的硬度。之所以“柔软”，是因为它是由数亿个肝细胞组成，内含丰富的血液。

肝细胞的排列非常有序，约5000个肝细胞围绕一支细小的静脉（称为中央静脉）组成一个肝小叶，肝小叶便是肝脏的最小功能单位，担负着人体各种代谢功能，包括解毒、合成、转化、贮存和排泌等。如果肝小叶因某些因素（如乙肝病毒、酒精）被大量破坏并由纤维组织所替代，便是我们临床上所说的肝硬化，这时肝脏的硬度就不是如“嘴唇”一般了，而是如“鼻尖”，甚至“额头”的硬度。

当肝脏出现硬化的时候，会影响肝脏的代谢功能，当肝脏还能勉强维持机体代谢需要时，我们称之为代偿性肝硬化；当肝脏不能维持代谢需要时，我们称之为失代偿性肝硬化。肝硬化的病理生理改变归纳起来可以分为两大类，一是因肝细胞严重受损引起的代谢异常，二是因肝脏结构变化所引起的血液动力学异常，由此便有了复杂多样的临床表现。

一、代谢异常

1 解毒功能下降

在临床上，最直观的感觉是胆红素升高。胆红素来源于衰老死亡的红细胞，肝细胞通过一系列复杂的生物转化作用，把原本脂溶性很强的胆红素变成水溶性然后排泌到毛细胆管，形成胆汁，最后经肠道排出体外。失代偿性肝硬化患者因为肝脏对胆红素处理不力，故常会出现黄疸，皮肤表现为黯淡无光的“古铜色”。

肝细胞对雌激素有灭活作用。肝硬化时肝脏对雌激素灭活能力下降，致使男性出现乳腺增生，女性出现月经失调，男女都可出现肝掌和蜘蛛痣。肝硬化时，不能有效清除氨类、硫醇等代谢废物，以及体内支链氨基酸与芳香氨基酸比例失衡，假性神经递质形成等因素，会使脑细胞功能异常，出现肝性脑病。

2 合成功能下降

白蛋白是人体非常重要的一种物质，由肝脏合成，每天合成量约10g。肝硬化时，肝脏对白蛋白合成不足，故可出现白蛋白水平下降，形成所谓的白/球（白蛋白/球蛋白）比下降。白蛋白重要功能之一是维持血液的胶体渗透压，吸引水分子保留在血管内，一旦白蛋白下降，血管内的水分子则容易向血管外逸出，导致皮肤水肿和腹水。成人血液中白蛋白的正常水平为35-50g/L，当低于30g/L以下时，则会出现腹水和小腿皮肤水肿。

肝脏也是多种凝血因子的合成场所。人体的凝血过程一共需要12种凝血因子的协同参与，由肝脏合成的就有4种。肝硬化时，由于相关的凝血因子合成不足，故患者可出现凝血功能下降，表现为牙龈、鼻腔容易出血，皮肤常见瘀点瘀斑，实验室检查可见凝血酶原时间延长、凝血酶原活动度下降。

二、血液动力学异常

肝硬化患者血液动力学异常可表现为局部的和全身的。局部血液动力学异常的特征就是门静脉高压的形成，由此可导致脾肿大并脾功能亢进、门静脉侧枝循环开放和腹水形成。脾功能亢进表现为血常规检查中，红细胞、白细胞和血小板总数减少，以后两者为突出。门静脉侧枝循环开放最重要的是会出现胃底食管静脉曲张并有可能破裂出血，这是肝硬化患者最常见也是较为严重的并发症。

肝硬化时全身血液动力学异常认为与血管活性肠肽、心钠素、前列环素、内皮素、一氧化氮等各种血管活性物质的代谢变化有关，临床表现为高动力循环过程，患者心率加快、动脉压力降低、高心输出量和低外周阻力，其最终结果容易引起心功能不全。由于高动力循环，肺血管扩张，肺内动静脉交通支形成，可致肝肺综合征，出现直立性缺氧。

三、“亡羊”何以“补牢”？

肝纤维化发展到肝硬化是一个由量变到质变的过程。肝纤维化是可逆的，因为肝细胞具有强大的再生功能。目前越来越多的事实与医学证据也证实，肝硬化患者，如慢乙肝经过有效的抗病毒治疗，有相当一部分患者能够逆转。那么，当已经形成肝硬化以后如何亡羊补牢？如何终止或延缓肝硬化进展，减少并发症的发生？为此，应积极去除肝硬化的病因，如戒酒、抗病毒治疗等；养成良好的生活习惯、合理饮食、避免进食粗糙、坚硬的食物；不要劳累，避免剧烈运动，特别是要避免突然增加腹压的运动；保持良好的心理状态，乐观的情绪可以增强机体的免疫力，有利于疾病的康复。

参考文献：

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